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白塞氏病简介
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发表时间：2006-9-10 22:26:00
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白塞病概述
白塞氏病（Behcet's disease, BD），又称白塞综合征（Behcet's Syndrome, S-S）、贝赫切特综合征、口-眼生殖器三联征、Halush-Behcet综合征、Touraine口疮病、非性病性女阴溃疡、复发性眼色素膜炎、前层积脓与口腔阴部溃疡等等。
此病为风湿免疫系统疾病，具体为自身免疫性结缔组织病。本病好发于二三十岁年轻人，常因羞于就诊而错过治疗时机。如有可疑症状者，须忌食辛辣及易致过敏的食物和海鲜等。本病采用激素及免疫抑制剂治疗有效，但副作用很大。
以口腔溃疡为最基本的病损，发生率达100%。皮肤病损、生殖器溃疡、眼疾发生率分别为90%、80%、40%左右。在口腔溃疡的基础上，再发生二项者可诊断为完全型，少于2项者为不完全型。此外，关节以及心血管、神经、再发生二项者可诊断为完全型，少于2项者为不完全型。此外，关节以及心血管、神经、消化、呼吸、泌尿等多系统的病变，虽发生概率较小，但后勤工作果严重可危及生命发病原因与免疫、遗传、微循环障碍等有关。
该病在地中海沿岸、中东及远东地区（中国、日本、朝鲜）发病率较高，20~40岁男性多见。在英美等国女性患者比例较高。
祖国医著对该病类似症状的描述始见于后汉张仲景《伤寒杂病论》，后集于《金匮要略》中。因病症繁多、变化莫测，尤如“狐疑惑乱”而名为“狐惑病”，有“蚀于喉为惑，蚀于阴为狐”之说。中医认为该病系外感湿热邪毒之气，内蕴虚火而致的疾病。
白塞氏病(Behcet病)是一种血管炎。
1937年，土耳其皮肤科医生白塞(Behcet)首先报告了—种以口、眼、外阴病变为特点的疾病。之后，以他的名字命名此病，这就是白塞病。这种血管炎并非由细菌等微生物感染引起的，而是一种无菌性炎症。它是一种以血管炎为基本病变的慢性、进行性、复发性多系统损害的疾病。
本病的血管炎涉及全身不同部位的大中小动脉、静脉，如主动脉、腔静脉、肺动脉、肺静脉、下肢动静脉等，但一般以侵犯小动脉、小静脉及遍布全身的、极微小的微血管为主。血管的炎症可引起血管坏死、破裂或者管腔狭窄、血栓形成，从而进一步造成与病变血管有关的器官或组织的损害。
众所周知，人的血管是遍布全身的，因而，这种血管炎性疾病也是一种全身性、多系统的疾病，它可以累及皮肤、粘膜、眼、心血管、胃肠、泌尿、关节、神经等许多器官，引起以眼部、口腔、外阴炎症和溃疡为主要表现的疾病，统称为口、眼、生殖器三联症。
本病在世界许多国家均有出现，东方国家略多，尤其是经丝绸之路的土耳其、伊朗等国较多见。日本报道较多。我国报道患病率为0．14％。以25～35岁年轻人多见，男女比例相近。男性似多于女性，而且病情似比女性严重。
白塞病是如何发病的?
此病的病因目前尚不清楚。根据研究，有以下几种可能：
(1)遗传因素：本病有地区性发病倾向，即某些地区发病较多。对表明人类遗传特征的物质HLA的研究发现，在白塞氏病高发病区，病人HLA—B5及HLA－B51的阳性率比正常人高6倍。因此，有人提出，这两种HLA类型
所代表的遗传特征可能是白塞病发病的内环境。但是，白塞氏病病人并非每例均有HLA—B5或HLA—B51阳性。所以，遗传因素还不能肯定为病因。
(2)感染因素：即细菌或病毒侵犯人体引起发病。国内学者发现，本病病人中，有三分之—人过去患过结核病或者正在患结核病，而且部分病人经过治疗结核病后，不仅结核治愈，而且白塞病症状也有好转。近年，人们又发现单纯疱疹病毒和溶血性链球菌也与本病有关，但尚未肯定为本病病因。
(3)免疫失调：医学家们在许多病变部位，如血管周围、脑脊液和血管壁等病损处可以见到与免疫反应有关的淋巴细胞及免疫球蛋白、补体出现；病人血中有自身抗体，如抗口腔粘膜抗体、抗动脉壁抗体等和血中免疫球蛋白升高，淋巴细胞的正常比例消失等等。因此，提示免疫失调在本病发病中占有重要地位。
(4)微量元素：病人病变组织多种微量元素含量增高，如有机氯、有机磷和铜离子。有人发现某些微量元素如锌、硒缺乏与白塞病有关。
白塞氏病的国际诊断标准是1条必要条件加4条次要条件中的两条。
(1)必要条件：复发性口腔溃疡：在一年内观察到至少3次口疮样或疱疹样溃疡。白塞病出现具有显著特征的口腔溃疡，位于嘴唇内侧、牙龈、舌尖及其边缘，颊粘膜、软腭粘膜，单个或多个，一般3～5个，大小为大米粒到黄豆大 (3～15毫米)。圆形、卵圆形或不规则形，有清楚但不整齐的边缘。深浅不一，溃疡底有黄或白苔，周围可见红晕。溃疡出现后，一般1～2周后愈合。常反复发作，有的连续不断发作，也有的长期不发作。严重者可有咽喉部溃疡，且溃疡大且深，症状重，愈合慢。
(2)次要条件：①复发性生殖器溃疡：目前或病史中观察到溃疡或瘢痕。②眼损伤：前、后葡萄膜炎，或眼科医生用裂隙灯查到玻璃体有细胞，或视网膜血管炎。③皮肤损伤：目前或以往有过结节红斑或假毛囊炎，或脓性丘疹，或痤疮样结节(见于青春发育期后，未服激素者)。④针刺试验阳性：由医生在24～48小时判断。
白塞氏病应做哪些检查?
(1)眼科检查：眼底镜检查有无视网膜出血；裂隙灯检查有无角膜溃疡、虹膜睫状体炎、葡萄膜炎；眼底荧光造影检查以发现早期的视网膜血管病变。
(2)针刺试验：用20号针头，在无菌条件下倾斜刺人皮肤。观察：若24或48小时后出现脓疮或毛囊炎，周围有一红圈环绕(红晕)，则为阳性。
(3)肠镜检查或下消化道造影：有助于发现肠道溃疡。
(4)血管造影：若怀疑大血管病变，可以作血管造影以确定病变部位和受损的程度。
(5)血象：白细胞正常或稍增多。
(6)血沉：多器官损害的病人常有血沉升高。
白塞氏病应与哪些疾病区别?
在临床中，本病应与单纯性口腔溃疡、瑞特综合征、强直性脊柱炎、炎症性肠病等相鉴别。单纯性复发性口腔溃疡是——种最常见的具有反复发作特征的口腔粘膜溃疡性损害。多发生于青壮年。
唇、颊、舌尖、舌边缘等处粘膜好发。最初，口腔粘膜充血(发红)、水肿(略隆起)，出现小米粒大小的红点，很快破溃成圆形或椭圆形溃疡，中央略凹下，表面有灰黄色的苔，周围有狭窄红晕。有自发性剧烈烧灼
痛，遇刺激疼痛加剧，影响病人说话与进食。
一般无明显全身症状。而白塞病是一种全身性疾病，不仅有口腔溃疡，而且有眼部病变、会阴溃疡和针刺反应等。瑞特综合征虽可有口腔溃疡、龟头炎及结膜炎，易与白塞病相混淆，但前者无针刺反应和静脉炎。强直性脊柱炎的基本病变是附着点炎。常常HLA— B27阳性，严重或晚期者出现脊柱强直，脊椎关节呈竹节样改变，可与白塞病区别。
克隆病可有口腔溃疡，主要表现为消化道节段性的溃疡或增生，肠道内可呈铺路卵石样改变；溃疡性结肠炎表现为下消化道的溃疡，主要为乙状结肠的病变，可以由下向上发展至回肠，有人称之为“倒灌性回肠炎”。炎症性肠病的病人多有较严重的腹泻，大便为脓血样。而且X线或纤维结肠镜检查可以辅助诊断，并与白塞病鉴别。
白塞氏病是性病吗?它与梅毒、淋病有何区别?
肯定地说，白塞氏病不是性病。它与淋病和梅毒的区别在于：淋病是由淋球菌感染引起的一种性传播疾病。在男性，潜伏期为2—14天，通常开始有尿道轻度不适，数小时后可有尿频、尿急、排尿疼痛等尿道炎症状。并有龟头红肿，阴茎痛性勃起，尿道口可流出黄色或浅黄绿色脓液。
在女性，通常于感染后7～21天出现症状，一般症状轻微，少数严重。子宫颈和较深的生殖器官是最常受感染的部位。可表现为宫颈发红变脆，有粘液或粘液脓性分泌物(液体)，白带增多，呈粘液脓性，有恶臭。尿道口红肿，前庭大腺开口处红肿。与白塞病不同，男性的龟头和女性的大、小阴唇均无明显溃疡表现。
而梅毒是由苍白螺旋体感染引起的另一种性传播疾病。潜伏期约3—4周，—期梅毒病变称为硬下疳。开始为小米粒大的斤疹或硬结，随之表面迅速出现糜烂或浅在溃疡。大多单发，性质坚硬、不痛，多呈圆形或椭圆形。边缘整齐，周围呈堤状隆起，为暗红色。基底平坦，无脓液，表面有膜，不易除去。硬下疳多见于外生殖器部如冠状沟、龟头、子宫颈、大小阴唇，偶可见于眼睑、口唇、舌等处。
sp;由上可见，淋病和梅毒与白塞氏病是病因完全不同的疾病。白塞氏病尽管有会阴部溃烂，但不是感染所致。白塞病为自身免疫性疾病，不会传染。 白塞病的皮肤、关节受累有何特点?
(1)皮肤：常见下肢结节红斑，结节红斑好发于小腿前面伸侧，有时也发生于后面屈侧及大腿、上肢和臀部等。红斑直径为1～5厘米大小，呈鲜红色，圆形或椭圆形结节，稍高出皮面，表面光滑，边界不清，中等硬度，压之疼痛。
有时数个结节融合成大的肿块，约2～3周后，结节由鲜红变暗红，逐渐消失，无破溃，结节部位常有水肿。除结节红斑外，还可有毛囊炎以及面部、颈部的痤疮样皮疹和略高于皮面，为化脓性的小丘疹。
(2)关节：一半以上的病人有关节痛，但通常无关节肿。膝关节痛较多见。关节受累与类风湿关节炎不同，不会出现骨质破坏，也不会出现关节畸形。
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