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白塞病（Behcet Disease）又名白塞综合症。自从土耳其医生1937年首次描述本病是一种慢性复发性口腔及生殖器溃疡、复发性眼色素膜炎三联综合症以来。己越来越受到人们的重视。本病散见于世界各地，文献报道以日本、南朝鲜、中东和地中海较多。我国1975年首见报告，最近数年与日俱增。男女发病率从东亚 0．77 ：1至中东、地中海的3．3 ：1不等。
现己明确本病是一种全身性疾病，可以侵犯多系统多器官和组织，如口、眼、外阴、皮肤、关节、血管、神经、心、肺、胃肠道、肝、肾等。眼部病变常导致失明，动脉瘤破裂、胃肠道穿孔或严重的中枢神经系统受累可导致死亡。 一、 病因与发病机制
本病病因不明病毒和细菌感染、自身免疫和遗传等因素均是目前讨论的可能原因。
1、自身免疫学说：白塞 病是一种自身免疫性疾病的概念是基于在白塞病患者血清中发现自身抗粘膜和血管壁平滑肌的抗体，血管壁中有多种免疫反应物质的沉积。
2、病毒学说：1937年Behcet 曾在患者的溃疡渗出物或病变组织中发现有包涵体，提示本病可能与病毒感染有关。随后1945年ALM 等将患者脑脊液接种至家兔脑脊髓腔内发生脑炎、视神经炎； 1953年Sezer报道从患者前房液、口腔中抽出液分离出病毒，并可在鸡胚中培养出来，接种至鼠、豚鼠可引起同样病变。这些早期报道均提示白塞病与病毒感染相关。
3、细菌感染学说：国内翁心植于1979年报道三例白塞病患者合并结核感染，结核感染控制后白塞病随之缓解。1982年黄正吉报告310例白塞病患者中100例有结合感染和过敏。
4、遗传学说：白塞病具有较明显的地区性分布，以东亚日本 、南朝鲜、中国和中东、地中海国家多见，也散见于美国。
有的学者将以上几个学说综合起来，认为白塞病患者首先具有一定的遗传达室易感性，在病源体感染后，继发机体免疫功能失调，从而引起疾病的发生。
二、 病理改变
白塞病的基本病理改变主要是非特异性小动脉毛细血管和小静脉炎症，并认为是一种过敏性血管炎。小血管周围可见单核细胞和淋巴细胞浸润，血管壁有显著的坏死和炎性细胞浸润，免疫复合物沉积。口腔溃疡显微镜检查可见表皮的基细胞和棘层细胞层有单核细胞及淋巴细胞浸润，小血管炎症。
皮肤病变 病程表现为皮下脂肪小叶间隔结缔组织内，真皮中下部细小血管（静脉多于动脉）和毛细血管有血管炎，毛细血管有纤维素渗出，内皮细胞增生，管壁增厚，周围有淋巴细胞浸润。皮下组织内以肉芽肿形成、组织坏死和大量中性粒细胞浸润形成的脓疡样改变为特症。肠道病变病理上分为坏死型、肉芽肿型及混合型，坏死型分类急性、亚急性病肉芽肿为慢性病变，混合型介于二者之间，基本病理改变仍然是小血管炎症。 三、治疗
迄今为止，本病已试用过多种不同的治疗方法。
（一）局部疗法
局部用类固醇激素：如在溃疡形成前驱期使用，对口疮性溃疡有效。最有效的制剂是以口腔用基质配制的0.1去炎松霜，2 .5mg氢化可的松琥珀酸钠片和0.1mg的倍他米松戊酸盐片，后两种水化成浆剂，涂敷3~4天，还可用于眼疾治疗，对于各种眼炎，大多数用强的松龙、氢化可的松注射液、去炎松注射剂局部眼周注射，症状较轻者可用可的松眼膏局部使用。
局部用抗生素治疗：如洗必太漱口液、呋喃西林漱口液、庆大霉素雾化吸入，1%利福平口腔溃疡膜、四环素胶囊含服两分钟后吞下，吡哌酸、氟哌酸、环丙氟哌酸局部含服吞下者对复发性口疮有一定疗效。外阴溃疡除用激素软膏外，也可配制一定浓度的抗生素液体温水坐浴。眼炎还可合用利福平眼液、卡那霉素眼液治疗。
局部溃疡还可以用紫外线照射及其他理疗，以控制溃疡恶化。
（二）全身疗法
1、精神支持疗法：由于本病慢性、复发性疾病，发作与感染及精神紧张、刺激有关。因此首先要告诉病人要树立长期治疗，战胜疾病的信心，尽量避免过度紧张的工作、和生活，生活起居要有规律，并得到家庭、社会合作。
2、寻找病因，治疗原发病：如核感染要积极、有力、长期（不少于1年）的抗结核治疗；有病毒感染时，一方面休息，加强营养，增加抵抗力，也可用转移因子、干扰素、白介素等治疗病毒感染。链球菌要抗感染治疗部分患者对表霉素、头孢类抗生治疗有效也是提示该病与感染有关。
3、全身用皮质类固醇治疗。在以下情况下，需全身应用皮质类固醇激素治疗：较严重的眼炎特别是虹膜炎，脉络膜炎，网膜炎等；出现神经精神症状；出现大血管炎证；出现较严重器质性病变；各种栓塞性脉管炎伴血管闭塞时。剂量0.3~1mg/kd. 有人认为激素与硫唑嘌呤合用疗效更佳。
4、全身用免疫抑制剂：瘤可宁对白塞病的眼部病变疗效较佳，对皮肤、粘膜、关节病变也同样有效。口服（4~8）mg/d,也可和激素合用。
硫唑嘌呤对眼部病变同样有效，对皮肤粘膜病变疗效稍弱于瘤可宁。
环硫酰胺治疗白塞病也有一定疗效，一般和小剂量激素合用，单独用药疗效稍差。
5、全身用免疫调节剂：环孢霉素A对治疗白塞病眼部病变疗效较好，国外已广泛使用。剂量一般较小（2~5mg/kg.d ）， 对口腔溃疡、外生殖器溃疡、关节炎也同样有效肠道症状、神经系统症状也同样有效，一般150 mg/d,分水岭次用，每周2 d。 Tames 认为对1/3患者的口腔、外生殖器溃疡有效。
秋水仙碱具有抑制白细胞趋化性及活性作用，对口、外生殖器病变有效，对眼炎疗效稍差。一般每日0.5~1mg, 可服3~6个月。近年有些报道认为青霉胺、氯喹、羟基氯喹、磺受吡喧治疗有效．
6、其他全身疗法 （1） 性激素疗法：包括使用乙炔雌二醇和苯乙双胍等女性激素和促蛋白合成甾类(同化激素)—康力龙，对血栓性静脉炎有效．
（2）链激酶和尿激酶，蛇毒等药物，对血栓性动．静脉病变同样有效
前几年，国外应用血浆置换，血液透析和输新鲜血，输丙种球蛋白治疗白塞病，以血浆转换疗法较为肯定，其他也有一定疗效，但同时多数需用激素及免疫抑制以防止反跳近年国内外应用光电疗法，即将患者血抽出，在休外经紫外线，激光处理后回输，起到了较好的效果．
（三）中医治疗
本病以口腔、外阴溃疡，双目干涩、视物昏花或视力下降为主要表现者，中医“狐惑病”范畴；以皮疹表现为主者属“猫眼疮”或“雁疮”范畴，以关节肿痛为主者属“痹证”或“鹤膝风”范畴；以腹胀、 腹泻、 腹痛为主属“泻泄”范畴。此处主要介绍以狐惑病为要表现的白塞病的中医药治疗。
本病临床呈现发作与复发、迁延与缓解的长期、缓慢的进行性的加剧表现，因此中医临床可按急性活动期、中间期恢复期与临床缓解期三期分治。
1、急性活动期：症见口腔粘膜与外阴部溃烂、灼痛、口渴喜饮或渴不多饮、常伴烦躁不安、低热等全身症状，脉象多滑数或弦数，舌质淡红或黯红，苔薄黄，此属湿热内聚，郁久化火之证，可用导赤散加芦根、滑石等清心降火，导热与湿邪从小便而出。若患者发作源于情志过极，肝经火旺，则大多伴有心烦品苦，肋胁胀痛等，可用丹栀肖遥散疏肝泻火、清热凉血；病变中若出现高热烦渴、大便秘结、腹胀腹痛、血象明显升高，血沉、ＣＲＰ急剧增高者，属邪热内炽。气分热盛，可用白虎汤合小承气汤清气除热，通腑泻浊。
2、中间恢复期：症见口腔和／或外阴溃疡好转、发热、便秘、腹胀、腹痛已基本消失，血象、血沉、ＣＲＰ等开始下降或基本恢复正常。然本病为一种全身性广泛性的小血管炎症性病变，故此期的治疗应是清解余邪、活血化瘀，可用复元活血汤加丹参、枳实等治疗。若余邪较重，低热不退，烦躁不解，或加用柴胡疏肝散。
3、临床缓解期：此期临床症状与体征基本消失或完全消失，血象、血沉、ＣＲＰ等实验检查指标也恢复正常。
初发患者或虽多次发作但无重要脏器受累者常无明显的阴阳气血偏盛偏衰表现，故此期治疗的原则是提高机体免疫功能，延长缓解期与减少复发，可用十全大补丸口服，持续服用１至２年；若有阴阳偏盛表现，当根据阴阳之偏盛衷情况，分别以左归丸、右归丸、杞菊地黄丸、金匮肾气丸等治疗，且需持续用药１至２年。
本病若伴有关节、皮肤、肾脏、肠道、神经系统损伤者，或本病后期出现器官功能严重受累者，则当根据情况详细辩证，制定相应的制剂或方药。
本病在应用西药激素或／免疫抑制剂治疗后，常可因西药撤减而致病情复发，可根据应用西药后的反应及个体情况予以养阴之品配合西药治疗，以减少西药的副作用与减少复发，一般可用参芪地黄汤加减。 四、预后
本病为反复发作性疾病，在无重要脏器损伤阶段，一般预后良好；若反复发作，且累及重要功能或进行性加剧，预后较差。
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