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罕见疾病:外胚叶发育不全,男童满口无牙
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发表时间：2006-8-18 9:22:00
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记者吴峙嵩／高雄市报道 <br>
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高医儿童牙科在本次的亚洲儿童牙科学会国际会议上，将发表一件罕见的遗传性「外胚叶发育不全」导致全口无牙的个案，患者为11岁的国小五年级男童，出生後满口无牙、毛发稀疏，几乎没有汗腺，不容易排汗常发烧，後由高医牙科部为其安装活动假牙，才第1次使用牙齿咀嚼食物。 <br>
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高医儿童牙科医师纪乃智表示，这名个案去年至该院牙科部求诊，经检查发现才得知为一例罕见的遗传性「外胚叶发育不全」导致全口无牙的病例，发生几率为11万分之1。 <br>
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这类遗传性疾病的病患，特点是没有牙齿、没有毛发及没有汗腺，该名病童的母亲也是典型的「外胚叶发育不全」，其有多名子女，女儿较幸运没有被遗传到，反而是儿子遗传母亲的症状。 <br>
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这类疾病的致病机转，在於X染色体性连遗传所致，遗传性别比例男女都有，但男性较女性几率高一些，离奇的是，这名国小男童从小没有牙齿，却不影响其进食，也未造成发育不良等问题，生理功能一切正常，只是外观上头发希少、全口无牙，他都靠牙床骨啃食食物，也不觉得会有什麽生活不便。 <br>
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纪乃智指出，反而是装上了活动假牙，让这名小男生初期有些不适应，害怕在吃东西时假牙脱落，或是掉入自己的喉咙内，还要慢慢教导他逐渐适应用假牙进食。未来将等他成年後，再考虑进行人工植牙，只是费用不赀，最少需要200万元以上。 <br>
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