相关口腔诊所

　涎腺肌上皮肿瘤       

发表时间：2006-8-14 13:11:00

更多保健方面的文章请到中国保健网>>       一些涎腺上皮性肿瘤中富含肿瘤性肌上皮细胞，甚至完全由肿瘤性肌上皮构成，以往涎腺肿瘤的组织学分类中没有将其单独列出，80年代以来随着对肿瘤性肌上皮细胞研究的不断深入，那些主要由这类细胞组成的涎腺肿瘤也日渐受到重视。Nikai（1986）根据含肿瘤性肌上皮细胞的比例将涎腺肿瘤分为IV型，1991年WHO对涎腺肿瘤新的组织学分类中也将这样一些肿瘤独立出来并给予不同的名称。<br> <br> 一、常肌上皮细胞与肿瘤性肌上皮细胞（NMCs）形态学特征<br> <br> 肌上皮细胞是一种特殊的，具有双重形态及功能特性细胞，它存于人和动物的涎腺，泪腺，乳腺，汗腺，前列腺等多种正常组织中，在这些腺体组织中，它围绕腺泡和小导管周围，位于腺上皮与基底膜之间。它不仅具有上皮细胞的特征，还具有平滑肌细胞的某些特点，但起源于外胚层。光镜下肌上皮细胞呈星形或梭形，胞体扁平，伸出许多细长突起，放射状包绕在腺泡表面，形同篮子，故有“篮细胞”之称。电镜显示：胞浆内充满纵行排列的肌微丝，并聚合成密体，此结构与平滑肌细胞相似，所以肌上皮细胞具有类似于平滑肌细胞的收缩功能。同时胞浆内也存在着张力细丝等上皮细胞的特征性结构，并借半桥粒与腺上皮细胞相连接。免役组化染色显示：上皮性标记物CK（+），肌源性标记物actin, myosin, SMA均呈阳性表达，S—100为弱(+）。<br> <br> 涎腺的肌上皮细胞与涎腺肿瘤的发生及肿瘤组织形态的多样性密切相关，肿瘤中的肌上皮细胞是变异的肌上皮细胞，按其形态可分为四种类型：1，星形或粘液样肌上皮；2，梭形肌上皮；3，浆细胞样肌上皮；4，透明肌上皮，肿瘤性肌上皮细胞与正常肌上皮细胞是多种涎腺上皮性肿瘤的主要成份，而且是增生活跃的成分，由于它们的增生，分化，和形态上的变异，导致了肿瘤形态的复杂性和多样性，往往给病理诊断带来困难，而且其生物学特征也直接影响到肿瘤的生物学行为及预后。<br> <br> 二、肌上皮瘤<br> 此瘤是完全或几乎完全由NMCs组成的涎腺肿瘤，过去往往把它作为多形性腺瘤的一种特殊类型，现在WHO涎腺肿瘤的组织学新分类中已将其列为一类独立的肿瘤。<br> 1．发病情况及临床表现<br> 涎腺肌上皮瘤约占涎腺肿瘤的1—3%，男女发病无明显差异，也有报道女性多于男性，平均发病年龄50岁，大约50%的肌上皮瘤发生在腮腺，40%发生在小涎腺，其中绝大多数发生在腭部（30%），有报道认为，不同组织学类型的肌上皮瘤好发部位不一样，浆细胞型肌上皮瘤好发于口内小涎腺，尤其是腭部，而梭形细胞型肌上皮瘤多见于腮腺。肌上皮瘤的临床表现类似于多形性腺瘤，为生长缓慢的无痛性肿块。<br>  2、病理变化<br> 肉眼观：一般为有包膜或境界清楚的肿块，剖面实性，灰白或灰黄，可有半透明粘液样区域。 <br> 镜下观：肿瘤由NMCs组成，瘤细胞主要呈梭形，浆细胞样，透明细胞三种类型，上述细胞成分的多少，在各个肿瘤中不尽相同，可以单一种细胞为主或多种细胞混合。瘤细胞聚集成片块或条索，偶见少量导管结构（小于肿瘤面积的5—10%）。间质可有粘液样区域或嗜伊红均质样物质（间质透明变性）。<br> 组织学分型：<br>   梭形细胞型：最多见，肿瘤由密集的梭形细胞构成，这种细胞界限不清，核梭形或卵圆形，染色质松散，无明显核仁，瘤细胞成束状纵横交错，可呈旋涡状，鱼骨样。<br>   浆细胞型：较常见，瘤细胞圆形或椭圆形，胞浆嗜酸性均质样，核圆形偏位，染色质位于核周，瘤细胞排成实性团块或成簇排列，间质常见透明变性或粘液样基质。<br>   混合型：浆细胞样瘤细胞和梭形肿瘤细胞混合存在。<br>   透明细胞型：多数肌上皮瘤可见到数量不等的透明细胞，少数以透明细胞为主的属于此型。这种瘤细胞界限清楚，胞浆透明，核仁不明显，瘤细胞往往形成大的实性片块。<br>   WHO分型：实体型；粘液样型；网状型。超微结构：瘤细胞含有数量不等的糖元，中间丝和微丝，可有桥粒连接，与邻近结缔组织之间有基板相隔。<br>   免役组化染色：S—100；actin；Vimentin均（+），前者是诊断肌上皮瘤最有价值的标记，CK大部分（+），SMA；HHF35；desmin部分（+）或局灶（+），GFAP及NSE梭形肌上皮瘤约半数（+）。<br>   3．诊断及鉴别诊断<br> 肌上皮瘤临床上为一般良性肿瘤的表现，无明显临床特征，确切的诊断依赖于病理检查，且常需借助免役组织化学的方法才能确定肿瘤的肌上皮起源。<br> 组织学上需与下列几种肿瘤进行鉴别：<br> 多形性腺瘤：有较多的腺管结构，粘液样，软骨样区域多而明显。<br> 平滑肌瘤：S—100（—），desmin（+）。<br> 神经鞘瘤：细胞排列。组织结构有其特点，SMA（—）。<br> 浆细胞肿瘤：免役球蛋白克隆抗体染色（+），<br> 纤维瘤：actin，myosin及GFAP（—）。<br> 4．生物学行为<br> 肌上皮瘤的生物学行为与多形性腺瘤基本相似，切除不彻底可复发，亦有多次复发最终恶变的报道，少数人认为该瘤具有潜在恶性。<br> <br> 三．肌上皮癌（恶性肌上皮瘤）<br> <br> 与肌上皮瘤相对应的恶性肿瘤，由非典型肌上皮细胞增生形成，具有分裂活跃，浸润生长等特点。<br> 1．发病情况及临床表现<br> 属罕见肿瘤，报道较少。根据王洁等报道，男性明显多于女性，平均发病年龄50岁，发病部位以腮腺最常见。临床上病程长短不一，短的数月，长者可达10多年，多数在1年内。早期无明显恶性症状，病变进一步发展，腭部者可出现溃疡，腮腺区可有面瘫。晚期可侵犯邻近器官引起相应的功能障碍并出现颈淋巴结转移及血行转移。<br> 2．病理变化<br> 肉眼观：肿瘤多呈结节状，可有不完整包膜，剖面实性，灰白，部分区域可有出血坏死。<br> 镜下观：肿瘤的细胞类型与肌上皮瘤相似，但细胞密度增高，异形性明显，核分裂相多见，肿瘤界限不清，呈浸润性生长。<br> 组织学分型：<br>   透明细胞增生为主型：肿瘤以透明细胞为主，瘤细胞呈团片状排列，团块中梭型细胞增生为主型：肿瘤主要由梭型细胞组成，瘤细胞成束状或旋涡状排列。<br>   浆细胞样型：由非典型浆细胞样瘤细胞组成，细胞弥漫分布。<br>   圆或立方型细胞增生为主型：瘤细胞圆形或立方形，排成条索样或假腺样结构。<br> 3．诊断与鉴别诊断<br>    临床上一般只能初步判断为恶性病变，确诊须病理检查。组织学上需与之鉴别的疾病有：透明细胞增生型需与下列肿瘤鉴别：腺泡细胞癌：PAS及淀粉酶免疫组化染色（+） 透明细胞型粘表：PAS染色（+）  透明细胞型粘表： PAS染色（+）皮脂腺癌：脂肪染色（+）。<br>   梭型细胞增生型需与平滑肌肉瘤，神经纤维肉瘤，纤维肉瘤等鉴别，免疫组化染色有助于鉴别。<br> 与相对应的良性肿瘤鉴别：无细胞异形，有丝分裂指数<1/HPF。检测反映细胞增殖活性的因子如PCNA,P53等亦有一定的帮助。<br> 4．生物学行为<br>    对其生物学行为及预后有不同法，以往认为是低度恶性肿瘤，但根据王洁报告的12例的DNA 分析和俞光岩报告的19例的随访结果显示是高度恶性肿瘤，其血形转移率为26.3%，颈淋巴结转移率为15.8%。<br> <br> 四． 上皮—肌上皮癌<br> 1972年由Donath首先报告，过去称为管状实性腺肿瘤，腺肌上皮肿瘤，囊性腺肿瘤，涎腺导管癌等，WHO新分类中将其独立为上皮—肌上皮癌。<br> 1．发病情况及临床表现<br> 罕见的涎腺恶性肿瘤，约占涎腺上皮性肿瘤的0.5-1%，绝大多数发生在腮腺（80%），好发于中老年女性。临床上表现为生长缓慢的结状肿块，病程可数月至数年不等，肿块质较硬，边界不清，活动度差，部分病例可出现疼痛或面瘫，复发性肿瘤可呈多个结节。<br> 2．病理变化<br> 肉眼观：肿瘤大小不一，单结节或多结节状，可有不完整包膜，切面实性，灰黄或灰白，可见出血或坏死。<br> 镜下观：肿瘤由两型细胞构成，两者比例不一，腺上皮细胞体积小，立方形，胞浆嗜酸性，核圆形居中；肌上皮细胞体积相对较大，卵圆形或多边形，胞浆透明。肿瘤细胞学上较温和，分裂相罕见，瘤细胞可排列成典型的双套层导管结构，导管扩张亦可形成囊腔样结构。肿瘤有时很少或无导管，重要为透明肌上皮细胞形成的实性团块或条索，团块或条索间纤维组织或厚的基底膜样物质分隔。肿瘤常呈多结节性生长，偶见坏死灶。<br> 免疫组化染色：透明细胞对actin; myosin; S—100均呈（+），CK亦为（+），表明其为肌上皮来源。导管内层细胞CK及CEA（+），淀粉酶灶性（+），表明其来源于有分泌功能的导管细胞，导管周围的基底膜表达IV型胶原。<br> 电镜观察：透明细胞也显示与肌上皮细胞同源的特征，细胞富含糖元，平行排列的肌微丝及散在的密体。<br> 3．诊断与鉴别诊断<br> 临床上除好发于腮腺外，无其它特征，确诊取决于病理，组织学诊断的主要依据是双套层导管结构，但要注意与下列肿瘤相鉴别：<br> 腺泡细胞癌：淀粉酶免役组化染色（+）。<br> 粘液表皮样癌：无双套层导管结构，肌源性抗体免役组化染色（—）。<br> 皮脂腺癌：透明细胞不含糖元，PAS染色（—），脂肪染色（+）。<br> 肌上皮癌：无双套层导管及囊腔结构，多切片可见各种类型细胞混杂。<br> 4．生物学行为<br> 上皮-肌上皮癌属低度恶性肿瘤，易局部复发（复发率30—40%），可出现局部淋巴结转移（转移率10—20%），远处转移极少。治疗以手术为主，因其具有相对较高的局部复发率，应注意首次手术的彻底性。          <br> 宋晓玲 </td> </tr> </table> </td>

医患交流

无论你有什么口腔方面的问题，都可以在这里提问，我们的口腔专家将会在24小时内在医患交流栏目为你解答    口腔文章 医患交流 供求信息 供应信息 求购信息 合作信息 企业搜索 招聘信息 人才信息 *问题: 来自省分: 姓名:

相关查找

组织蛋白酶d在涎腺腺    涎腺肿瘤c-erbb    先天性大涎腺缺失2例    hsv-tk基因转导    涎腺腺样囊性癌中基膜    我国涎腺非肿瘤疾病研    涎腺肿瘤认识又进一步    小涎腺粘液表皮样癌3    涎腺腺样囊性癌预后因    涎腺恶性肿瘤的误诊与    涎腺肿瘤c-erbb    涎腺肌上皮癌--中国    涎腺结石--中国口腔    涎腺肌上皮肿瘤    常见的涎腺肿瘤有哪些    小涎腺肿瘤有什么临床    涎腺多形性腺瘤94例    涎腺粘液表皮样癌的治    口腔涎腺有哪些？    涎腺损伤后有什么救治