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 涎腺肌上皮癌--中国口腔网      

发表时间:2007-1-9 9:40:00

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       涎腺肌上皮癌(myoepithelial carcinoma)又称为恶性肌上皮瘤(malignant myoepithelioma, mme),who在1991的肿瘤组织学新分类中将其列为一类独立的肿瘤,是与涎腺肌上皮瘤(benigan myoepithelioma, bme)相对应的涎腺恶性肿瘤[1]。以前人们对瘤组织中肌上皮细胞形态变异的认识不足,1988年singh[2]报道3例,1994年samir[3]也仅报道了12例。近年来随着病理诊断技术的不断发展,对mme和bme的认识逐步深入,有关mme的文献报道愈来愈多。至今为止,专题的文献报道已有近百例。本文将对关于mme的临床表现,病理学改变以及鉴别诊断等方面的文献作一综述。   1 临床特点   1.1 发病情况   有关mme的发病率的各组病例统计数据不一,一般不超过所有涎腺肿瘤的0.5%。nagao[4]复习了1945例大涎腺肿瘤标本,证实10例的mme,发病率为0.45%,而在腮腺肿瘤中的发病率为0.43%。mme多发生于腮腺,在小涎腺中以腭腺多见[3,4]。发病年龄均数为50~60岁左右。在王洁[5]报道的12例中有10例为男性(10/12),似有好发于男性的倾向,但也有报道发生于女性者为7/10[4]。有部分病人的mme可发生于业已存在的涎腺肿瘤基础之上,常见的有多形性腺瘤和肌上皮瘤等含有肌上皮细胞成份的良性肿瘤[3,4]。在nagao[4]的10例报道中,由多形性腺瘤恶变的有6例,另有1例是发生在肌上皮瘤。发生于多形性腺瘤的mme有时又称为癌在多形性腺瘤中,有学者认为其恶性程度较低[6]。   1.2 临床表现   mme的临床表现多样,肿瘤大小不一,约2.5~15cm,最大者达20cm,平均为4~7cm[3~5]。早期表现无特殊,无明显的恶性征象,多被诊断为多形性腺瘤。病情进一步发展,可表现出浸润性生长和相应的功能障碍,局部淋巴结转移常见,晚期可发生全身转移。   1.3 治疗和预后   mme的治疗以手术为主,首次手术务必彻底,但往往因为误诊而仅仅切除肿瘤及部分腺体。对于发生于腮腺或颌下腺的mme,应考虑颈淋巴结清扫术。mme术后易于复发,而复发者的浸润性生长倾向更为明显。预后较差,平均病期为2.25年。nagao[4]对10例患者中的9例进行了追踪,发现有2例复发,其中1例在术后7年复发,至今已无瘤生存6年3个月,另1例术后13年复发,并死于复发后1年9个月。4例死于mme,均死于术后1年左右,最短者2个月,最长者为1年。其中有3例在肺,骨和肝以及颈淋巴结发生转移。   2 病理学改变   2.1 光镜下改变   光镜下mme的细胞形态和bme相似[4,7]:可分为上皮样,梭形和浆细胞样三种类型。其中的上皮样细胞为多边形,核居中央,有核仁,染色质粗染,胞浆透明。梭形细胞呈束状排列,胞浆酸染,核椭圆形,居中。浆细胞样型的细胞胞浆丰富,核大居中或偏位。mme多为两种或两种以上类型细胞混合,少有单一细胞组成偶见三种细胞之间的过度细胞形态。国内学者将mme的瘤细胞分为透明细胞,梭形细胞,浆细胞样和圆形或立方形细胞等四种类型[1,5]。细胞可团片状或束状排列,有时见假腺管样结构。一般认为瘤细胞的类型与患者的生存和预后无关,但值得一提的是,破骨细胞样巨细胞的出现常常提示高度浸润性和早期转移,预后不良[4]。mme瘤细胞的异形性显著,但是以巨核或异型核为细胞多形性特征的mme的预后较差。几乎所有的mme都侵及周围的正常腺体组织或邻近的脂肪和肌肉组织,其浸润范围的大小和预后相关,有侵及周围神经的mme患者常常预后不良[4]。   2.2 超微结构   mme的超微结构研究发现mme是由不同分化程度的肌上皮细胞增殖而成,肿瘤细胞表面有大量的微绒毛突起,胞浆内含有肌微丝束,糖原颗粒和丰富的粗面内质网,细胞间以桥粒结构连接,可见半桥粒结构和中断或连续的基底膜[3,4,8]。   2.3 免疫组化   mme的免疫组织化学研究发现,mme细胞中细胞角蛋白(cytokeratin),肌动蛋白(actin),波形蛋白(vimentin)和s-100蛋白等肌上皮细胞标记反应均呈强阳性[3,4,8],提示mme与正常组织的肌上皮细胞及bme具有相同的免疫特性,含有相同的抗原成份。波形蛋白作为间叶肿瘤的共同标记物,有人提出可视其为反映肌上皮细胞分化的敏感指标[9]。mme对上皮膜抗原(epithelial membrance antigen, ema)呈阳性反应,而癌胚抗原(carcinoembryonic antigen, cea)和黑色素瘤抗原反应阴性。进一步的研究还发现[4],被认为与细胞增殖调控有关的bcl-2,p53和p27等在mme细胞中的阳性率分别为7/10,5/10和10/10。该组资料不能显示bcl-2表达与mme预后有关,但p53被认为与涎腺肿瘤的分型和预后有关,常常提示患者预后不良,该组病例中,5例p53阳性患者中有4例死于mme或复发。本新闻共3页,当前在第1页123 责任编辑:姚红祥

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