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　白塞氏病的发病机理      

发表时间：2007-1-7 20:28:00

更多保健方面的文章请到中国保健网>>     白塞氏病是一种多因素综合作用下导致的自身免疫性疾病，1937年由土耳其behcet医生首先发现而命名的，白塞氏综合征是一种病因不明，以细小血管炎为病理基础，口、眼、外生殖器、皮肤溃疡为主要表现的慢性进行性复发性多系统炎症性疾病。 其实，我国汉代医圣张仲景在所著的《金匮要略》一书中早就有过描述，并称其为百合狐惑病或狐惑病。 　　白塞氏病（behcet’s disease, bd），又称白塞综合征（behcet’s syndrome, s-s）、贝赫切特综合征、口-眼生殖器三联征、halush-behcet综合征、touraine口疮病、非性病性女阴溃疡、复发性眼色素膜炎、前层积脓与口腔阴部溃疡，等等。因土耳其眼科医生hulusi behcet 1937年首先报道而有名名之。以口腔溃疡为最基本的病损，发生率达100%。皮肤病损、生殖器溃疡、眼疾发生率分别为90%、80%、40%左右。在口腔溃疡的基础上，再发生二项者可诊断为完全型，少于2项者为不完全型。此外，关节以及心血管、神经、再发生二项者可诊断为完全型，少于2项者为不完全型。此外，关节以及心血管、神经、消化、呼吸、泌尿等多系统的病变，虽发生概率较小，但后勤工作果严重可危及生命发病原因与免疫、遗传、微循环障碍等有关。 　　该病在地中海沿岸、中东及远东地区（中国、日本、朝鲜）发病率较高，20~40岁男性多见。在英美等国女性患者比例较高。 　　祖国医著对该病类似症状的描述始见于后汉张仲景《伤寒杂病论》，后集于《金匮要略》中。因病症繁多、变化莫测，尤如“狐疑惑乱”而名为“狐惑病”，有“蚀于喉为惑，蚀于阴为狐”之说。中医认为该病系外感湿热邪毒之气，内蕴虚火而致的疾病。 白塞氏病临床特征 　　（一）口腔溃疡几乎100%发生。溃疡分布于舌、齿龈、上下唇内侧、口腔粘膜或咽喉部，易反复发作。 　　（二）眼部症状发生率为70%，男性发生率较高且重，如角膜炎、角膜溃疡、巩膜炎、脉络膜炎，典型的常伴有虹膜睫状体炎甚至失明。 　　（三）外生殖器溃疡，发生率66.8%，生殖器、皮肤、粘膜均可发生溃疡，面积大且深，疼痛、愈合慢。 　　（四）皮肤损害发生率76%。可发生脓疱疮、毛囊炎、疖肿、红斑。 　　（五）关节痛及心、肺、肾、肠道受累。血沉增快、血细胞轻度升高。 　　本病好发于二三十岁年轻人，常因羞于就诊而错过治疗时机。如有可疑症状者，须忌食辛辣及易致过敏的食物和海鲜等。本病采用激素及免疫抑制剂治疗有效，但需在专科医生指导下使用，以减少副作用。 白塞氏病病因病理 　　病因与免疫、遗传、微循环障碍，以及病毒、细菌、结核、梅毒感染，微量元素不平衡等因素与本病有关。 　　1．免疫因素：多年来的免疫学研究证实了自身抗体和免疫复合物的参与。近年又发现细胞免疫在bd发病中扮演了重要角色。 研究文献表明，bd患者血清中含抗口腔黏膜自身抗体，阳性率达72%~80%。其它多种抗体增高，如抗动脉壁抗体，组织损伤因子等，抗体的增减与病变严重程度有关。各种免疫球蛋白含量不同程度增高、补体增高、患者血清中可查出循环免疫复合的（cic），t淋巴细胞数量及功能异常等等都说明bd可能是一种自身免疫性疾病，可能涉及iii型（免疫复合物）和iv（迟发型）变态反应。 　　2．遗传因素：本病有明显的地区和种族差别，不断有家族发病史报导。在组织相容性抗原（hla）研究中，本病与hla-b5的有关的比例高达61%~88%。引起人们极大的重视。近来的研究指出hla-b51(b5的一个片段)可能引起中性白细胞功能亢进。在实验中发现，bd患者及hla-b转基因鼠所呈现的中性白细胞功能亢进具有与hla-b51表现显著相关的特点。此外，尚有hla-d与该病相关的报道。 　　3．其它因素：有报导bd患者循环障碍表现为微血管扩张充血，血管袢顶部瘀血、管周有渗出，模糊还有报导bd患者的纤溶功能降低，纤溶酶原和抗凝因子低下、血小板功能亢进、血沉加快，扒断因纤溶系统和微循环障碍破坏了溶血功能的动态平衡，导致血管病变。有人认为该病可能是结核病引起自身免疫病。致使多组织器官发生血管炎和血管栓塞。抗痨治疗后症状有明显改善。证实该病可能与结核菌感染有关。此外，还有bd患者细胞内铜、氯含量异常增高现象，指出有关环境因素和微量元素的影响。 本新闻共3页,当前在第1页123 责任编辑：唐建华

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